Migräne mit Hirnstammaura - Leben mit einer seltenen, schweren Form der Migräne - auch bekannt als "Basilarismigräne"

Von Tanja Götten

Einige Zehntausend der fast 18 Millionen Migränebetroffenen in Deutschland leiden unter der seltenen schweren Form der Migräne mit Hirnstammaura. Wen es letztlich trifft, ist nicht vorhersehbar.
Erst seit den neuesten Änderungen in den Klassifikationssystemen der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft taucht der Begriff auf. Bisher waren für diese Art der Migräne die Begriffe Basilarismigräne und Migräne vom Basilaristyp bzw. basiläre Migräne etabliert. Das Krankheitsbild ist selbst unter Fachärzten wenig bekannt.
Betroffene werden mit den schlaganfallähnlichen Symptomen häufig alleingelassen, oder als psychisch krank abgestempelt und mit ungeeigneten Medikamenten bzw. gar nicht versorgt. Viele von ihnen haben jahrelange Ärzteodysseen mit frustrierenden Erlebnissen hinter sich, bis sie die korrekte Diagnose erhalten. Frei zugängliche Informationen, die Laien sich beispielsweise über das Internet beschaffen könnten, sind spärlich gesät - vor allem in Deutschland. Das Buch gibt einen Überblick über Grundlagen, aktuelle Forschung, Symptome, Diagnostik und Ursachen. Anschließend werden Komplikationen und Koerkrankungen vorgestellt, um danach die Therapiemöglichkeiten und Selbsthilfemaßnahmen zu beschreiben. Es folgen Fallbeispiele, in denen Betroffenen aus ihrem Leben mit dieser schweren Erkrankung berichten. Im Serviceteil des Buches finden medizinisch vorgebildete Leser einen Praxisleitfaden für den Medizinbetrieb. Für Betroffene praktisch: Der Notfallausweis zum Ausschneiden am Schluss des Buches.

Die Mischung aus sauber recherchierten Fakten, eigenem Erfahrungswissen der selbst betroffenen Autorin und authentischen Fallbeispielen, macht das Buch zur interessanten Lektüre mit hohem praktischen Nutzen, die man gerne auch ein zweites Mal oder zum Nachschlagen zur Hand nimmt. Unter der Domain "leserservice.hirnstammaura.de" gibt es eine Serviceseite für Leser, auf der weiterführende Informationen und Direktverlinkungen platziert sind.

• Sprache: Deutsch
• Herausgeber: epubli
• Erscheinungsdatum: 10. Nov. 2021
• ISBN: 9783754919989

Buchvorschau

Was ist Migräne mit Hirnstammaura?

Die Migräne mit Hirnstammaura (früher Migräne vom Basilaristyp oder Basilarismigräne genannt) ist eine besonders schwere, relativ seltene Sonderform der Migräne mit Aura. Erstmals beschrieb der britische Neurologe Edwin Robert Bickerstaff (*1920 +2008) diese Art der Migräne im Jahr 1961. Sie wurde daher lange „Bickerstaff-Migräne" genannt. Andere Bezeichnungen waren: Migräne der Arteria basilaris, Migräne vom Basilar(is)-Typ, Migräne des vertebrobasilaren Typs oder Migraine Accompagnie.

Ursprünglich wurde angenommen, dass sie durch kurzfristige Krämpfe der Arteria basilaris, die für die Blut- und Sauerstoffversorgung des Hirnstammes zuständig ist, verursacht wird. Diese (vaskuläre) Hypothese konnte jedoch bis heute nicht bewiesen werden. Zwischenzeitlich gehen Mediziner davon aus, dass die Migräne mit Hirnstammaura / basiläre Migräne eine Unterart der normalen Migräne mit Aura ist.

In der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD-3) der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft / International Headache Society (IHS) wird die Migräne mit Hirnstammaura als eine Migräneform beschrieben, bei der die Aurasymptome eindeutig dem Hirnstamm zuzuordnen sind und keine motorische Schwäche auftritt. In der Klassifizierung der ICHD-3 befindet sie sich in Teil 1 (Primäre Kopfschmerzen) unter der Kategorie Migräne (1.) → Migräne mit Aura (1.2) unter Punkt 1.2.2:

TEIL I: Primäre Kopfschmerzen

1. Migräne

    1.1 Migräne ohne Aura

    1.2 Migräne mit Aura

        1.2.1 Migräne mit typischer Aura

            1.2.1.1 Typische Aura mit Kopfschmerz

            1.2.1.2 Typische Aura ohne Kopfschmerz

        1.2.2 Migräne mit Hirnstammaura

        1.2.3 Hemiplegische Migräne

    1.2.4 Retinale Migräne …

In der bis Ende 2021 in Deutschland gültigen Fassung der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10 GM 2020), wird sie zusammen mit anderen Migräneformen unter der Kodierung G43.1 (Migräne mit basilärer Aura) gefasst:

G43. Migräne

G43.0 Migräne ohne Aura [Gewöhnliche Migräne]

G43.1 Migräne mit Aura [Klassische Migräne]

    - Migräne: Aura ohne Kopfschmerz

    - Migräne: basilär

    - Migräne: familiär-hemiplegisch

    - Migräne: mit: akut einsetzender Aura

    - Migräne: mit: prolongierter Aura

    - Migräne: mit: typischer Aura

G43.2 Status migraenosus

G43.3 Komplizierte Migräne

G43.8 Sonstige Migräne

      Inkl.: Ophthalmoplegische Migräne, Retinale Migräne

G43.9 Migräne, nicht näher bezeichnet 

Der im Mai 2019 von der World Health Assembly (WHA) verabschiedete und grundsätzlich ab 1. Januar 2022 gültige ICD-11 sieht eine Kodierung unter dem Punkt 08 Diseases of the nervous system (Krankheiten des Nervensystems) → Headache disorders (Kopfschmerzerkrankungen) → 8A80 Migraine (Migräne) → 8A80.1 Migraine with Aura (Migräne mit Aura) → 8A80.1Y Other specified migraine with aura (andere/sonstige Migräneformen mit Aura) vor:

8A80 Migraine

  8A80.0 Migraine without aura

  8A80.1 Migraine with aura

      8A80.10 Hemiplegic migraine

      8A80.1Y Other specified migraine with aura

      8A80.1Z Migraine with aura, unspecified

  8A80.2 Chronic migraine

  8A80.3 Complications related to migraine

      8A80.30 Status migrainosus

      8A80.3Y Other specified complications related to migraine

  8A80.4 Cyclic vomiting syndrome

  8A80.Y Other specified migraine

  8A80.Z Migraine, unspecified

[Quellen: dimdi / icd.who.int]

Wann der ICD-11 in Deutschland eingeführt wird, ist bei Drucklegung dieses Buches noch nicht bekannt.

Der ICD ist ein von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebenes, weltweit anerkanntes Klassifikationssystem für medizinische Diagnosen. Auf dessen Grundlage erfolgt unter anderem die Abrechnung von medizinischen Dienstleistungen mit den Krankenkassen.

Internationale Quellen

In Deutschland sind strukturierte Informationen über die Migräne mit Hirnstammaura/Basilarismigräne sehr spärlich gesät. In den USA gehört sie offiziell zu den seltenen Erkrankungen und wird als solche im Verzeichnis seltener Erkrankungen geführt und dort beschrieben als eine Art von Migränekopfschmerz mit Aura, der auf beiden Seiten mit Schmerzen am Hinterkopf verbunden ist.

Unter Aura wird eine Gruppe von Symptomen gefasst, die prinzipiell als Warnsignal dafür dienen, dass starke Kopfschmerzen folgen. Zu diesen Symptomen können Schwindel und Benommenheit, Sprachstörungen, Ataxie, Tinnitus, visuelle Veränderungen und / oder Gleichgewichtsstörungen gehören. Obwohl die Basilarismigräne bei Männern und Frauen jeden Alters auftreten könne, sei sie bei jugendlichen Mädchen am häufigsten. Eine genaue Ursache sei kaum bekannt. Migräne sei wahrscheinlich eine komplexe Erkrankung, die von mehreren Genen in Kombination mit Lebensstil- und Umweltfaktoren beeinflusst wird. In seltenen Fällen könne die Anfälligkeit für die basiläre Migräne durch eine Veränderung (Mutation) des ATP1A2-Gens oder des CACNA1A-Gens verursacht werden. Um die Symptome während einer Episode zu lindern, könne eine Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamente (NSAIDs) und antiemetischen Medikamenten eingesetzt werden (vgl. GARD).

Das Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD) ist ein US-amerikanisches Programm des Nationalen Zentrums zur Förderung der translationalen Wissenschaften (NCATS) und wird von zwei Teilen der Nationalen Gesundheitsinstitute (NIH) der USA finanziert: NCATS und dem Nationalen Institut für Humangenomforschung (NHGRI) ). GARD bietet der Öffentlichkeit Zugang zu aktuellen, zuverlässigen und leicht verständlichen Informationen über seltene oder genetisch bedingte Krankheiten.

Prävalenz und Inzidenz der Migräne mit Hirnstammaura sind weitgehend unbekannt. Das heißt, es liegen keine Daten vor, die Aufschluss darüber geben, wie viele Betroffene es in Deutschland gibt oder bisher gab. In einer Studie zeigte sich rechnerisch, dass etwa 0,04 Prozent der dänischen Gesamtbevölkerung betroffen sind (vgl. Yamani et al 2019). Wie oft die Erkrankung neuerlich in der Bevölkerung auftritt, ist nicht erhoben. Festgestellt wurde jedoch, dass Frauen häufiger betroffen sind als Männer.

Altersstruktur der Betroffenen

Obwohl in der Kindheit prinzipiell jede Form der Migräne auftreten kann, sind basiläre neurologische Symptome besonders häufig bei der kindlichen Migräne zu beobachten (vgl. Göbel 2012).

Grundsätzlich kann die Basilarismigräne in jedem Alter auftreten. Häufiger wird sie offenbar bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen beobachtet. In der Fachliteratur wird angegeben, dass sich die Erkrankung normalerweise im Alter zwischen 7 bis 20 Jahren präsentiert. In Patientenforen und anderen Medien, in denen über die Migräne mit Hirnstammaura berichtet wird, treten jedoch häufiger Erwachsene über 30 in Erscheinung. Das liegt vermutlich daran, dass erst ab diesem Alter eine gewissen „Mediennutzungskompetenz" vorhanden ist und Austausch auf diesem Wege in Betracht gezogen wird. Die überwiegende Mehrheit der in den sozialen Medien Rat- und Hilfesuchenden sind weiblich (z.B. 61 von 63 Mitgliedern einer deutschen Hirnstammaura-Facebookgruppe).

Aufgrund der Seltenheit dieser Migräneart liegen nur begrenzt Daten zu Langfrist-Prognosen der Betroffenen vor. Einige Untersuchungen legen nahe, dass die Häufigkeit von Migräne mit Hirnstammaura mit dem Alter abnimmt. Bei vielen Betroffenen verändert sich die Migräne im Verlauf auch zu Episoden typischerer Migräneformen oder Mischformen.

In Betroffenen-Foren wird häufig berichtet, dass sich nach extrem hochfrequenten Hirnstammaura-Phasen, die vor allem vor und während der noch unklaren Diagnosephase auftreten, Phasen mit deutlich weniger starken Symptomen anschließen können.

Wie äußert sich eine Hirnstammaura?

Die Symptome der Migräne mit Hirnstammaura ähneln einerseits weitaus gefährlicheren Krankheitsbildern, wie z. B. Schlaganfall oder Hirntumor, können aber als solche auch in Verbindung mit Angst und Hyperventilation auftreten.

Aufgrund der existentiell bedrohlich wirkenden Symptome, erleiden Betroffene häufig zusätzlich Panikattacken, die jedoch nicht Auslöser der Hirnstammaura sind. Durch sorgfältige Anamnese und (ggf. stationär durchgeführte) gründliche Diagnostik ist eine Abgrenzung gut möglich.

Symptomliste

Zur neurologischen Symptompalette, die in der Fachliteratur geschildert werden, gehören:

• extremer (Dreh-)Schwindel (spezieller Vertigo, der im Vergleich zum Schwindel bei der „normalen" Migräne deutlich stärker auftritt) - auch bis mehrere Tage nach dem Anfall anhaltend

• Übelkeit und Erbrechen (Nausea)

• Sprachstörungen (Dysarthrie /Aphasie) - auch tagelang anhaltend

• Gleichgewichtsstörungen

• Ohrgeräusche, Tinnitus und Hörminderung

• Sehstörungen: Doppelbilder (Diplopie), Lichtblitze (Photopsie), Gesichtsfeldausfälle (Skotome) oder vorübergehende Blindheit auf beiden Augen (Amaurosis fugax)

• unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus)

• Störungen der Bewegungsabläufe (Ataxie / zerebelläre ataktische Störungen), Zittern in den Beinen, unwillkürliche Bewegungen oder anormale Reflexe (Pyramidenbahnzeichen)

• Bewusstseinsstörung, Verwirrtheit und Desorientiertheit, vorübergehender Gedächtnisverlust (Amnesie)

• (Körper-)Wahrnehmungsstörungen (z.B. Metamorphosie: Gegenstände werden anders wahrgenommen als sie real sind – z. B. größer oder in Bewegung; auch „Alice-im-Wunderland-Syndrom")

• gleichzeitige beidseitige Missempfindungen, Taubheitsgefühle, Kribbeln (Parästhesien und Sensibilitätsstörungen)

Lähmungserscheinungen oder Schwächegefühle (unvollständige Paresen) werden heute als Diagnosekriterien für andere Migräneformen (hemiplegische Migräne) aufgeführt. Manche Betroffenen schildern ihre Symptome trotzdem mit diesen Begriffen, möglicherweise, weil die Unterscheidung zwischen einer muskulären Schwäche und einem Sensibilitätsverlust ohne genaue Kenntnis der medizinischen Begrifflichkeiten und Zusammenhänge kaum möglich ist. Typisch ist beispielweise eine motorische Schwäche beider Arme, die sich von den Schultern abwärts, Richtung Hand ausbreitet und nach 10-15 Minuten allmählich wieder verschwindet (vgl. Göbel 2012).

Weitere Symptome, die vor, während oder nach einem Anfall auftreten können, sind: Herzrasen, Herzrhythmusstörungen, Blässe und Todesangst (Angor Animi), sowie alle möglichen Veränderungen des Affektes. Dazu können neben Angst und Panik auch gegenteilige Gefühlsausbrüche, wie Euphorie und besondere Freude gehören.

Alle Symptome bilden sich vollständig wieder zurück, d.h. sie sind vollständig reversibel und hinterlassen in aller Regel keine bleibenden Schäden.

Die in über 90 Prozent auftretenden, schweren Kopfschmerzen (häufig am Ende des akuten Anfalls, als starker Druck empfunden), sind im Hinterkopf lokalisiert. Die Aurasymptome und die ggf. auftretenden Schmerzen nehmen (anders als bei anderen Migräneformen) Betroffene beidseitig wahr. Dies ist auch ein relativ eindeutiges Zeichen für das Vorliegen einer Hirnstammbeteiligung, da sie somit beiden Hirnhälften (Hemisphären) gleichzeitig zuzuordnen sind.

Aus den Erfahrungsberichten von Betroffenen lassen sich noch weitere Symptome ableiten, die jedoch oftmals von den Ärzten erst entsprechend in die Diagnosekriterien „übersetzt werden müssen. Diese „Übersetzungsarbeit kann entscheidend zur korrekten Diagnosefindung beitragen. Ein Grund dafür, dass Symptomschilderungen nicht immer sofort zur korrekten Diagnose führen, ist die unterschiedlich „hinterlegte Definition der Bezeichnungen von Körpersensationen. Wenn ein Patient beispielsweise sagt: „Mir ist schwindelig, müsste es in manchen Fällen medizinische korrekt heißen: der Patient hat „Wahrnehmungsstörungen oder ein „Benommenheitsgefühl.

Vor allem im akuten Fall, der sich für Betroffene oft lebensbedrohlich anfühlt, ist es jedoch schwer bis unmöglich, die gerade vorliegenden Symptome sachlich korrekt und für ärztliches Personal eindeutig zu schildern.  Dies führt häufig zu Missverständnissen und begünstigt Fehldiagnosen. Darüber hinaus wird in vielen Notfallambulanzen oder Arztpraxen allein aus Zeitmangel selten dezidiert nachgefragt, um die „Feinheiten der Patientenschilderungen herauszuarbeiten und komplexe Abläufe in Hinblick auf die neurologische Bedeutsamkeit zu erfassen. Vor allem unerfahrene Ärzte scheitern hier oft am eigenen (nicht ausreichend trainierten) „Bauchgefühl für die vorliegende Symptomatik.

Obwohl die Diagnosekriterien für die Migräne mit Hirnstammaura relativ eindeutig erscheinen, werden unter anderem aus den oben geschilderten Gründen die Symptome in der Praxis häufig nicht als solche erkannt. Zudem gibt es eine „saubere Migräne mit Hirnstammaura eher selten. Die meisten Betroffenen erleben eine individuelle Symptommixtur, die häufig nur dem spezialisierten Facharzt „etwas sagen und entsprechend entschlüsselt werden kann.

Hinzu kommt, dass die Migräne mit Hirnstammaura immer noch wenig bekannt ist. Auch in der allgemeinen Ausbildung der Fachärzte für Neurologie kommt sie meist nur im Nebensatz vor – wenn überhaupt. Die wenigsten Behandelnden in „normalen" Hausarztpraxen oder Notfallambulanzen, in denen Betroffene sich aufgrund ihrer Symptome vorstellen, haben (bewusst) schon mal einen Patienten mit dieser Art der Migräne gesehen oder gar erfolgreich behandelt.

Leider zeigen die vielen Patientenberichte, dass auch die eindeutig neurologischen Symptome nicht immer gewissenhaft abgeklärt werden, sondern ohne weitere Diagnostik als psychosomatisches Krankheitsgeschehen eingestuft werden. Das ist weder fachmedizinisch korrekt, noch hilfreich für die betroffenen Menschen, wie man sich leicht vorstellen kann. Neurologische Symptome und Ausfallerscheinungen sollten immer gründlich und zeitnah abgeklärt werden.

Auch bei bereits diagnostizierten Patienten sollten Anfälle, die ungewöhnlich schwer oder anders verlaufen als üblich, mit einem fachkundigen Arzt besprochen werden, um Komplikationen wie Schlaganfall und Co. auszuschließen. Im