Historische Fälle aus der Medizin: Erstbeschreibungen von der Ahornsiruperkrankung bis zum Pfeifferschen Drüsenfieber

Von Hansjosef Böhles

Ein Fallbuch für alle, die sich für den Ursprung von Erkrankungen aus der Kinderheilkunde und der Inneren Medizin interessieren. Wollten Sie immer schon mal wissen, wie Emil Pfeiffer das Drüsenfieber beobachtete und beschrieb? Wer war dieser Arzt und wie ging es nach der Publikation weiter? In welchem kulturellen Umfeld entstand seine Erstbeschreibung und was wissen wir heute über das Krankheitsbild? 35 kommentierte historische Kasuistiken klassischer und seltener Erkrankungen in deutscher und teilweise englischer oder französischer Sprache, aus denen wir heute noch lernen können.

• Sprache: Deutsch
• Herausgeber: Springer
• Erscheinungsdatum: 22. Jan. 2020
• ISBN: 9783662598337

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Hansjosef Böhles

Historische Fälle aus der Medizin

Erstbeschreibungen von der Ahornsiruperkrankung bis zum Pfeifferschen Drüsenfieber

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Prof. Dr. med. Dr. h. c.Hansjosef Böhles

Professor emeritus der Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum der Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität Frankfurt am Main, Frankfurt am Main, Deutschland

ISBN 978-3-662-59832-0e-ISBN 978-3-662-59833-7

https://doi.org/10.1007/978-3-662-59833-7

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Fotonachweis Umschlag: © „Bellevue Hospital, New York City: children in a ward with nurses and a doctor. Photograph. Credit: Wellcome Collection. CC BY"

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Vorwort

Im Jahr 2019 legte der Kunsthistoriker Simon Morley das Buch „Seven Keys to Modern Art" vor [1]. Er präsentiert darin ein neues Konzept der Betrachtung eines modernen Kunstwerkes durch sieben verschiedene gedankliche Zugänge: den historischen, den biografischen, den ästhetischen, den experimentellen, den theoretischen, den skeptischen und den ökonomischen Zugang.

Diese Form der Betrachtung ist problemlos auf die prägenden wissenschaftlichen und klinischen Beschreibungen der Medizin übertragbar, und ich habe für die Darstellung der vorliegenden historischen Fälle einen im Prinzip ähnlichen Zugang gewählt:

zunächst der historische Zugang in Form der wesentlichen Teile der Originalkrankengeschichte und die Einordnung in das medizinische und kulturelle Umfeld der Publikationszeit,

dann der biografische Zugang über die Darstellung von wesentlichen Elementen aus dem Leben und persönlichen Umfeld des Autors,

den experimentellen Zugang über die Darstellung der Entwicklung des physiopathologischen Verständnisses und

abschließend den theoretischen Zugang durch Einordnung der Erkrankung in eine moderne Betrachtungsweise.

Die Arbeiten sind Fenster, durch die wir in eine lange vergangene Zeit schauen. Der direkte Vergleich von Diktion und Form einer Fallvorstellung mit Kasuistiken unserer Tage beeindruckt, ja verblüfft uns vor allem durch die Emotionalität und durch die spürbare Langsamkeit mit dem Verweilen bei unwesentlichen Details des persönlichen Umfeldes, die bis hin zu Straßennamen und Hausnummern der Patientenwohnung reichen. Aber geradezu erschreckt sind wir heute von der Direktheit des sprachlichen Ausdrucks, der in keiner Weise den Geboten einer politisch korrekten Sprache folgt.

Hinsichtlich der Bezeichnung und Namengebung der Erkrankungen wird die Medizin zunehmend von einer nüchternen und funktionsorientierten, meist angelsächsischen Betrachtung dominiert. Erkrankungsbezeichnungen durch den Namen der frühen Beschreiber werden bewusst verlassen. Es besteht damit die Gefahr, dass wesentliche Schritte medizinischer Erkenntnisse vergessen und nie mehr aus den Bibliotheksarchiven geholt werden. Es ist der Sinn des vorliegenden Buches, dem Liebhaber der Medizin einen schnellen Zugriff zu durch Namen geprägten Erkrankungsbegriffen zu ermöglichen, die ihn sicherlich durch das gesamte Berufsleben hindurch begleitet haben, und zu zeigen, wie die weitere gedankliche Entwicklung erfolgte und wo wir uns heute befinden.

Ich danke dem Springer Verlag, meine Gedanken aufgenommen zu haben und meinem Publikationsantrag gefolgt zu sein und damit dieses Buch ermöglicht zu haben.

Literatur

1. Morley S (2019) Seven keys to modern art. Thames & Hudson Ltd., London

Prof. (emer). Dr. med. Dr. h.c. Hansjosef Böhles

Frankfurt am Main

Inhaltsverzeichnis

1 Hyperthyreose Morbus Graves und Morbus Basedow, 1835 1

1.​1 Erstbeschreibung​ von Graves 1835 in Dublin [1] 2

1.​2 Der Autor Robert James Graves (1796–1853) 3

1.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1835 5

1.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 6

1.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6] 8

Literatur 9

2 Purpura Schönlein, 1837 11

2.1 Erstbeschreibung durch Johann Lucas Schönlein. Die Niederschrift und Herausgabe erfolgte durch„einige seiner Zuhörer" 1834 in Zürich [1] 12

2.​2 Der Autor Johann Lucas Schönlein (1793–1864) 14

2.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld der Publikationszeit​ 1835–1840 15

2.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 16

2.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung 17

Literatur 18

3 West-Syndrom (infantile Spasmen), 1841 19

3.​1 Erstbeschreibung​ durch W.​J.​ West 1841 in Tunbridge [10] 20

3.​2 Der Autor William James West (1794–1860) 22

3.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raums zwischen 1840 und 1849 22

3.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 24

3.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [9] 25

Literatur 26

4 Morbus Addison (die Nebennierenrinde​ninsuffizienz), 1855 27

4.​1 Erstbeschreibung​ 1855 durch Thomas Addison in London [1] 28

4.​2 Der Autor Thomas Addison (1795*–1860) 31

4.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um den Publikationszeit​raum 1850–1855 33

4.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 34

4.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [13] 35

Literatur 36

5 Down-Syndrom, 1866 37

5.​1 Erstbeschreibung​ durch John Langdon Down 1866 in London [1] 38

5.​2 Der Autor John Langdon Down (1828–1896) 40

5.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld von 1866 42

5.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 43

5.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [4] 44

Literatur 45

6 Anorexia nervosa, 1873 47

6.​1 Erstbeschreibung​ durch William W.​ Gull 1873 in London [3] 48

6.​2 Der Autor William Withey Gull (1816–1890) 49

6.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raums um 1873 50

6.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 51

6.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [8] 52

Literatur 53

7 Die Erb’sche Plexusparese, 1874 55

7.​1 Erstbeschreibung​ durch Wilhelm A.​ Erb 1874 in Heidelberg [1] 56

7.​2 Der Autor Wilhelm Heinrich Erb (1840–1921) 58

7.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld der Publikation 1872–1874 60

7.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 61

7.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [7] 62

Literatur 63

8 Purpura Henoch, 1874 65

8.​1 Erstbeschreibung​ durch Eduard Heinrich Henoch 1874 in Berlin [1] 66

8.​2 Der Autor Eduard Heinrich Henoch (1820–1910) 68

8.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raumes 1870–1874 69

8.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 69

8.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [4] 70

Literatur 70

9 Myotonia congenita Thomsen, 1875/​1876 73

9.​1 Erstbeschreibung​ durch J.​ Th.​ Thomsen 1875 in Kappeln an der Schlei [1] 74

9.​2 Der Autor Julius Thomas Thomsen (1815–1896) 80

9.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raums vom Dänischen Krieg bis 1879 81

9.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 82

9.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [11] 84

Literatur 84

10 Morbus Gaucher, 1882 87

10.​1 Erstbeschreibung​ durch Philippe Charles Ernest Gaucher 1882 in Paris [1] 88

10.​2 Der Autor Philippe Charles Ernest Gaucher (1854–1918) 91

10.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raums 1880–1885 92

10.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 93

10.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [15] 95

Literatur 95

11 Morbus Hirschsprung, 1888 97

11.​1 Erstbeschreibung​ durch Harald Hirschsprung 1888 in Kopenhagen [1] 98

11.​2 Der Autor Harald Hirschsprung (1830–1916) 99

11.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Beschreibungsjah​r 1888 100

11.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 101

11.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6] 102

Literatur 102

12 Zöliakie (einheimische Sprue), 1888 105

12.​1 Erstbeschreibung​ durch Samuel Gee 1888 in London [1] 106

12.​2 Der Autor Samuel Gee (1839–1911) 108

12.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Publikationsjahr​ 1888 108

12.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 109

12.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [13] 112

Literatur 112

13 Infektiöse Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber), 1888 115

13.​1 Erstbeschreibung​ durch Emil Pfeiffer 1888 in Wiesbaden [1] 116

13.​2 Der Autor Emil Pfeiffer (1846–1921) 118

13.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1888 119

13.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 120

13.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [3] 122

Literatur 123

14 Neurogene Muskelatrophie Typ Werdnig-Hoffmann, 1891 125

14.​1 Erstbeschreibung​ durch den Neurologen Guido Werdnig 1891 in Graz [1] 126

14.​1.​1 Fall 1 126

14.​1.​2 Fall 2 128

14.​2 Weitere Erstbeschreibung​ durch den Neurologen Johann Hoffmann 1891 und 1893 in Heidelberg [2, 3] 130

14.​2.​1 Fall 1 131

14.​2.​2 Fall 2 133

14.​3 Der Autor Guido Werdnig (1844–1919) 135

14.​4 Der Autor Johann Hoffmann (1857–1919) 136

14.​5 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raumes 1890–1894 137

14.​6 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 137

14.​7 Der moderne Blick auf die Erkrankung [10] 138

Literatur 139

15 Marfan-Syndrom, 1896 141

15.​1 Erstbeschreibung​ durch Antoine Marfan 1896 in Paris [1] 142

15.​2 Der Autor Antoine Bernard-Jean Marfan (1858–1942) 144

15.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raums 1890–1896 146

15.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 146

15.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [16] 148

Literatur 148

16 Koplik-Flecke bei Masern, 1896 151

16.​1 Erstbeschreibung​ durch Henry Koplik 1896 in New York [1] 152

16.​2 Der Autor Henry Koplik (1858–1927) 154

16.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1896 155

16.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 155

16.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [4] 158

Literatur 159

17 Morbus Still (systemische juvenile idiopathische Arthritis), 1897 161

17.​1 Erstbeschreibung​ durch George Frederic Still 1897 in London [1] 162

17.2 Der Autor George Frederic Still (1868– 1941) 164

17.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Publikationsjahr​ 1897 165

17.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 166

17.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [7] 168

Literatur 168

18 Morbus Fröhlich (Dystrophia adiposogenitalis​), 1901 169

18.​1 Erstbeschreibung​ durch Alfred Fröhlich 1901 in Wien [2] 170

18.​2 Der Autor Alfred Fröhlich (1871–1953) 172

18.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1901 173

18.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 173

18.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung 174

Literatur 174

19 Kuhmilchproteini​ntoleranz, 1905 175

19.​1 Erstbeschreibung​ durch Arthur Schloßmann 1905 in Dresden [2] 176

19.​2 Der Autor Arthur Schloßmann (1867–1932) 178

19.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1905 179

19.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 180

19.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [12] 181

Literatur 182

20 Galaktosämie, 1908 183

20.​1 Erstbeschreibung​ der Galaktosämie durch August von Reuss 1908 in Wien [1] 184

20.​2 Der Autor August von Reuss (1879–1954) 185

20.​3 Die erste klinische Beschreibung der Galaktosämie durch Friedrich Göppert 1917 in Göttingen [2] 186

20.​4 Der Autor Friedrich Göppert (1870–1927) 190

20.​5 Das medizinische und kulturelle Umfeld um die Zeit der Publikationen 1908–1917 191

20.​6 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 192

20.​7 Der moderne Blick auf die Erkrankung [9] 193

Literatur 194

21 Thyreoiditis lymphomatosa Hashimoto, 1912 195

21.​1 Erstbeschreibung​ durch Hakuru Hashimoto 1912 in Tokyo [4] 196

21.​2 Der Autor H.​ Hashimoto (1881–1934) 197

21.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um die Zeit der Publikation 199

21.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 199

21.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [11] 200

Literatur 201

22 Globoidzellleuko​dystrophie; (Morbus Krabbe), 1913 203

22.​1 Erstbeschreibung​ durch Knud Krabbe 1913 in Kopenhagen [1] 204

22.​2 Der Autor Knut Haraldsen Krabbe (1885–1961) 207

22.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um den Publikationszeit​raum 1913/​1916 209

22.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 210

22.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [11] 210

Literatur 211

23 Mukopolysacchari​dose Typ 2 (Morbus Hunter), 1917 213

23.​1 Erstbeschreibung​ durch Charles Hunter 1917 in London [1] 214

23.​2 Der Autor Charles Hunter (1873–1955) 216

23.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raumes 217

23.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 218

23.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [5] 218

23.​6 Discussion 219

Literatur 219

24 Mukopolysacchari​dose Typ 1 (Morbus Hurler), 1920 221

24.​1 Erstbeschreibung​ durch Gertrud Hurler 1920 in München [1] 222

24.​2 Die Autorin Gertrud Hurler 1889–1965 226

24.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationszeit​raumes 1918–1920 227

24.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 228

24.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [12] 230

Literatur 230

25 Stevens-Johnson-Syndrom (Erythema exsudativum multiforme major), 1922 233

25.​1 Erstbeschreibung​ durch A.​M.​ Stevens und F.​C.​ Johnson 1922 in New York [2] 234

25.​2 Der Autor Albert Mason Stevens (1884–1945) 235

25.​2.​1 Der Koautor Frank Chambliss Johnson (1894–1934) 236

25.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1922 236

25.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 237

25.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [5] 238

Literatur 238

26 von Willebrand-Jürgens-Syndrom, 1926 239

26.​1 Erstbeschreibung​ durch von Willebrand 1926 in Helsinki [1] 240

26.​2 Der Autor Erik Adolf von Willebrand (1870–1949) 241

26.​2.​1 Der Koautor Rudolf Jürgens (1897–1961) 242

26.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1926 243

26.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 244

26.​5 Der moderne Blick auf das v.​ Willebrand-Jürgens-Syndrom [13] 246

Literatur 247

27 Die perniziöse Fanconi-Anämie, 1927 249

27.​1 Erstbeschreibung​ durch Guido Fanconi 1927 in Zürich [7] 250

27.​2 Der Autor Guido Fanconi (1892–1979) 255

27.​3 Das medizinische kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1927 256

27.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 257

27.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6] 258

Literatur 258

28 Glykogenose Typ I; (Morbus von Gierke), 1929 261

28.​1 Erstbeschreibung​ durch Edgar von Gierke 1929 in Karlsruhe [2] 262

28.​2 Der Autor Edgar Otto Conrad von Gierke 263

28.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Publikationsjahr​ 1929 264

28.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 265

28.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [12] 266

Literatur 266

29 Ullrich-Turner-Syndrom, 1929–1938 269

29.​1 Erstbeschreibung​ durch Otto Ullrich 1929/​1930 in München [1] 270

29.​2 Der Autor Otto Ullrich (1894–1957) 271

29.​3 Beschreibung durch Henry H.​ Turner 1938 in San Francisco [2] 272

29.​4 Der Autor Henry Hubert Turner (1892–1970) 274

29.​5 Das medizinische und kulturelle Umfeld der Publikationsjahr​e 1929 und 1938 275

29.​6 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 276

29.​7 Der moderne Blick auf die Erkrankung [12] 279

Literatur 280

30 Ileitis regionalis (Morbus Crohn), 1932 281

30.​1 Erstbeschreibung​ durch Burrill B.​ Crohn 1932 in New York [7] 282

30.​2 Der Autor Burrill B.​ Crohn (1884–1983) 286

30.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um die Zeit der Publikation 1930–1935 288

30.​4 Die Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 290

30.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [17] 291

Literatur 292

31 Kwashiorkor, 1933 293

31.​1 Erstbeschreibung​ durch C.​D.​ Williams 1933 in Accra [1] 294

31.​2 Die Autorin Cicely Delphine Williams (1893–1992) 298

31.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld der Publikationsjahr​e 1930–1940 300

31.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 301

31.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6] 301

Literatur 302

32 Phenylketonurie, 1934 303

32.​1 Erstbeschreibung​ durch Asbjørn Følling 1934 in Oslo [1] 304

32.​2 Der Autor Asbjørn Følling (1888–1973) 304

32.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1934 306

32.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 306

32.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [15] 309

Literatur 309

33 Ahornsiruperkran​kung (Maple Syrup Urine Disease; MSUD), 1954 311

33.​1 Erstbeschreibung​ durch John Hans Menkes 1954 in Boston [1] 312

33.​2 Der Autor John Hans Menkes (1928–2008) 315

33.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1954 316

33.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 316

33.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [8] 317

Literatur 318

34 Morbus Hartnup, 1956 319

34.​1 Erstbeschreibung​ durch D.​N.​ Baron und Mitarbeiter 1956 in London [1] 320

34.​2 Der Autor D.​N.​ Baron 322

34.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Publikationsjahr​ 1956 322

34.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 323

34.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [4] 323

Literatur 324

35 Bartter-Syndrom, 1962 325

35.​1 Erstbeschreibung​ durch Frederic Crosby Bartter 1962 in Bethesda [1] 326

35.​2 Der Autor Frederic Crosby Bartter (1914–1983) 329

35.​3 Das medizinische und kulturelle Umfeld um das Beschreibungsjah​r 1962 331

35.​4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 332

35.​5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [9] 333

Literatur 334

36 Menkes Kinky Hair Disease, 1962 335

36.​1 Erstbeschreibung​ durch John Hans Menkes 1962 in New York [1] 336

36.​2 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahr​es 1962 338

36.​3 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverstä​ndnis 338

36.​4 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6] 338

Literatur 339

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2020

H. BöhlesHistorische Fälle aus der Medizinhttps://doi.org/10.1007/978-3-662-59833-7_1

1. Hyperthyreose Morbus Graves und Morbus Basedow, 1835

Hansjosef Böhles¹  

(1)

Professor emeritus der Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum der Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität Frankfurt am Main, Frankfurt am Main, Deutschland

Hansjosef Böhles

1.1 Erstbeschreibung von Graves 1835 in Dublin []

1.2 Der Autor Robert James Graves (1796–1853)

1.3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahres 1835

1.4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverständnis

1.5 Der moderne Blick auf die Erkrankung []

Literatur

(Die Rechtschreibung der Erstbeschreibung wurde aus dem Originaltext übernommen).

Im frühen 19. Jahrhundert ergeben sich die ersten Hinweise auf die Zusammenhänge zwischen der Schilddrüse und anderen Organsystemen:

1820

Jean-Francois Coindet (1774–1834) führt in Genf Jod zur Kropfbehandlung ein.

1825

Caleb Hilliel Parry (1755–1822) beschreibt die Kombination aus Herzinsuffizienz und Schilddrüsenschwellung. Bei einem der fünf Patienten erwähnt er auch einen Exophthalmus.

1829

Jean Guillaume Lugol (1786–1851) berichtet über die erfolgreiche Kropfbehandlung mit einer Kaliumjodidlösung, die er korrekterweise „Coindets-Lösung und nicht „Lugolsche-Lösung nennt.

Erste Hälfte des 19. Jahrhunderts:

Patienten mit einer Ophthalmopathie bei Hyperthyreose werden wegen der hervorstehenden Augen zu den „Irren" gezählt.

1.1 Erstbeschreibung von Graves 1835 in Dublin [1]

„Newly observed affection of the thyroid gland in females"

„I have lately seen three cases of violent and long continued palpitations in females, in each of which, the same pecularity presented itself, viz. enlargement of the thyroid gland; the size of this gland, at all times considerably greater than natural, was subject to remarkable variations in every one of these patients. When the palpitations were violent the gland used notably to swell and become distended, having all the appearance of being increased in size in consequence of an interstitial and sudden effusion of fluid into its substance. The swelling immediately began to subside as the violence of the paroxysm of palpitation decreased, and during the intervals the size of the gland remainded stationary. Its increase of size and the variations to which it was liable had attracted forcibly the attention both of the patients and of their friends. There was not the slightest evidence of anything like inflammation of the gland. One of these ladies residing in the neighbourhood of Black Rock, was seen by Dr. Harvey and Dr. William Stokes, another of them, the wife of a clergyman in the county of Wicklow, was seen by the Marsh, and the third lives in Graftonstreet. The palpitations have in all lasted considerably more than a year, and with such violence as to be at times exceedingly distressing, and yet there seems no certain grounds for concluding that organic disease of the heart exists. In one the beating of the heart could be heard during the paroxysm at some distance from the bed, a phenomenon I had never before witnessed, and which strongly excited my attention and curiosity. She herself, her friends, and Dr. Harvey all testified the frequency of this occurrence, and said that the sound was at times much louder than when I examined the patient, and yet I could distinctly hear the heart beating when my ear was distant at least four feet from the chest! It was the first or dull sound which was thus audible. This fact is well worthy of notice, and when duly considered appears to favour the explanation lately given by Magendie of the causes of the sounds produced during the heart’s action, for none of those previously proposed seem to me capable of accounting for a sound so loud and so distinct. But to return to our subject. The sudden manner in which the thyroid in the above three females used to increase and again diminish in size, and the connexion of this with the state of the heart’s action, are circumstances which may be considered as indicating that the thyroid is slightly analogous in structure to the tissues properly called erectile. It was well known that no part of the body is so subject to increase in size as the thyroid gland, and not unfrequently this increase has been observed to be remarkably rapid, constituting the different varieties of bronchocele or goitre. The enlargement of the thyroid, of which I am now speaking, seems to be essentially different from goitre in not attaining a size at all equal to that observed in the latter disease. Indeed, this enlargement deserves rather the name of hypertrophy, and is at once distinguishable from bronchocele by its becoming stationary, just at that period of its development when the growth of the latter begins to be accelerated […]."

Der Autor berichtet im Fortgang des Textes von einer weiteren jungen Frau:

„A lady, aged twenty, became affected with some symptoms which were supposed to be hysterical. This occurred more than two years ago; her health previously had been good. After she had been in this nervous state about three months, it was observed that her puls had become singularly rapid […].

She next complained of weakness and began to look pale and thin. This she continued for a year, but during this time she manifestly lost ground on the whole, the rapidity of the heart’s having never ceased. It was now observed that the eyes assumed a singular appearance, for the eyeballs were apparently enlarged, so that when she slept or tried to shut her eyes, the lids were incapable of closing. When the eyes were open, the white sclerotic could be seen."

1.2 Der Autor Robert James Graves (1796–1853)

Graves war Ire. Er wurde 1796 als das achte Kind eines Geistlichen, des Dean of Ardagh, und seiner Ehefrau Elizabeth in Dublin geboren. Er war immer ein sehr guter Schüler gewesen. Ab 1811 wurde er in das Trinity College, Dublin, aufgenommen. Sein Medizinstudium an der Universität Dublin schloss er 1818 erfolgreich ab. Zunächst bildete er sich in London unter der Führung von Sir William Blizard in Chirurgie fort. Danach reiste er drei Jahre durch Europa, um in Edinburgh, Berlin, Wien, Göttingen, Hamburg, Kopenhagen sowie in Frankreich und Italien ein Gefühl für die medizinische Arbeit seiner Zeit zu bekommen. In Berlin studierte er unter Anleitung von Christoph W. Hufeland (1762–1836) vor allem die Probleme der Infektionskrankheiten. Graves war außerordentlich sprachbegabt und sprach sehr gut deutsch. Das führte sogar dazu, dass er in Österreich, wo er zu Fuß, und ohne Pass unterwegs war, für zehn Tage ins Gefängnis musste, da man ihn für einen preußischen Spion hielt. Man konnte es nicht glauben, dass ein Ire so gut deutsch sprechen würde. Auf seiner weiteren Reise lernte er in den Schweizer Alpen den englischen Maler William Turner (1775–1851) kennen, mit dem er einige Monate zusammen bis nach Rom reiste und zeichnete.

Im Jahr 1821 kehrte er nach Dublin zurück, gerade als dort eine Typhusepidemie ausgebrochen war. Er wurde Chefarzt am Meath Hospital. Dort unterrichtete er auch klinische Medizin und versuchte die medizinische Ausbildung zu reformieren, indem er Konzepte umsetzte, die er auf seiner Studienreise erfahren hatte. Seine große Begabung waren seine klinischen Vorlesungen am Sir Patrick Dun – Krankenhaus; sie waren „the talk of the town (das Tagesgespräch). Eine wesentliche Neuerung war der Unterricht am Krankenbett, den er einführte. Studenten in höheren Semestern übertrug er Verantwortung bei der Diagnostik und Behandlung stationärer Patienten. Einer seiner Studenten war William Stokes (1804–1878), der bald darauf sein Mitarbeiter wurde. Die Unterrichtssprache, die bis dahin Latein gewesen war, stellte er auf Englisch um. Er nannte das übliche Gebrauchs-Latein „Dog Latin.

Klinische Neuerungen, die er einführte, waren, die Auskultation mit dem Stethoskop, die Pulsmessung mit einer Uhr, und er ließ fiebernde Patienten nicht hungern und dursten, sondern gab ihnen Flüssigkeit und Nahrung. Gleichzeitig legte Graves großen Wert auf Forschung. Er sagte: „learn the duty as well as taste the pleasure of original work".

In Anerkennung seiner Leistungen als akademischer Lehrer wurde er am medizinischen Institut des Trinity College zum Regius Professor ernannt.

Außer der Hyperthyreose beschrieb Graves auch das angioneurotische Ödem, das Skleroderm, die Erythromelalgie und die stark verengten Pupillen bei einer pontinen Blutung.

Auch im Ausland erfuhr er für seine akademische Lehre große Verehrung, insbesondere von Armand Trousseau (1801–1867), der auch die Bezeichnung „Graves Disease" für die Hyperthyreose vorschlug.

In der Zeit von 1832 bis 1842 war Graves, zusammen mit William Stokes (1804–1878), Herausgeber des Dublin Journal of Medical and Chemical Science.

Im Jahr 1821 hatte Graves seine Cousine geheiratet. Sie verstarb nach der Geburt einer Tochter im Kindbett; die Tochter verstarb ebenfalls sehr jung. Im Jahr 1826 heiratete er seine zweite Frau, die jedoch ebenfalls zusammen mit ihrer Tochter bei der Geburt verstarb. Im Jahr 1830 heiratete er ein drittes Mal. Mit seiner Frau Anna hatte er sechs Kinder.

Graves wohnte in Dublin am Merrion Square, aber er verstarb im März 1853, nachdem er im Herbst 1852 an einem abdominellen Tumor erkrankt war. Er starb auf seinem Landsitz Cloghan Casle eine Woche vor seinem 57. Geburtstag und ist am Mount Jerome Cemetery in Dublin begraben.

1.3 Das medizinische und kulturelle Umfeld des Publikationsjahres 1835

Die asiatische Seuche Cholera sucht Europa heim (1830–1835).

In Sankt Petersburg wird von Geheimrat Johann Georg von Ruehl (1769–1846), dem Leibarzt der Zarin und Hauptarzt am Kaiserlichen Findelhaus, die erste „Wärmewanne („Ruehlsche Wiege) zur Versorgung gefährdeter Neugeborener eingesetzt.

Der italienische Chemiker Ambrosiani aus Mailand weist im Venenblut eines Diabetikers Zucker nach.

Tod von Franz I., der bis 1806 der letzte Kaiser des Heiligen Römischen Reiches Deutscher Nation war.

Tod von Wilhelm von Humboldt.

Städtereform in England mit dem Prinzip der Selbstverwaltung.

Verbot der liberalen Bücher des „Jungen Deutschland" (Börne, Gutzkow, Heine, Laube u. a.).

Hans Christian Andersen veröffentlicht „Märchen und Geschichten und Bettina von Arnim „Goethes Briefwechsel mit einem Kinde.

Erste deutsche Eisenbahn zwischen Nürnberg und Fürth.

Wirtschaftsblüte in England.

1.4 Die weitere Entwicklung zum Krankheitsverständnis

1834

Graves war der erste Arzt, der das Auftreten eines Kropfes zusammen mit einem Exophthalmus beschrieb. Wir bezeichnen die Erkrankung als Graves Disease bzw. als Morbus Basedow. Im Jahr 1834 hielt Graves einen Vortrag, der dann 1835 publiziert wurde (s. oben). Graves gibt bei seiner Beschreibung dem Puls und den Herztönen eine große Bedeutung. Er betrachtete die Schilddrüsenvergrößerung als eine Folge der gesteigerten Herzaktionen. Er führte aus: „It is obvious, gentlemen, that if palpitations in functional heart disease can cause swelling of the thyreoidea, we can also expect to see a swelling of this gland as palpitations originate from organic heart disease."

Graves beschrieb nicht den auftretenden Tremor. Dieser wurde jedoch mit Nachdruck von Jean Martin Charcot (1825–1893) hervorgehoben, der den ersten Fall eines „toxischen Kropfes" in Frankreich publizierte. Charcot wird 1878 die Hypothyreose beschreiben.

1840

Unabhängig von Graves beschreibt Carl A. von Basedow (1799–1854) aus Merseburg das gemeinsame Auftreten von Tachykardie, Struma und Exophthalmus, die wir als „Merseburger Trias" bezeichnen [2]. Er erklärt die retrobulbären Gewebeveränderungen mit einer „Dyskrasie des Blutes".

Er gab die folgende Beschreibung eines Falles [2]:

„Exophthalmos durch Hypertrophie des Zellgewebes in der Augenhöhle."

„Madame F. fühlte sich bald sehr matt, verfiel in hartnäckige Diarrhoe, hatte Nachtschweisse, magerte auffallend ab, wobei die Augäpfel aus der Orbita hervorzutreten anfingen. Die Kranke klagte dabei über Mangel an Athem, Brustbeängstigung, konnte jedoch tief einatmen, sie hatte einen sehr frequenten kleinen Puls […], einen Klingenden Herzschlag, konnte die Hände nicht ruhig halten, sprach auffallend hastig, setzte sich, weil sie sich immer sehr brennend heiß fühlte, gern mit blosser Brust und Amen der kalten Zugluft aus, zeigte eine unnatürliche Heiterkeit und Sorglosigkeit über ihren Zustand, ging und fuhr aus, ohne durch das Auffallende ihrer Erscheinung in Gesellschaften geirrt zu sein, sie befriedigte ohne Rücksichten ihre sehr starken Appetite, schlief gut, jedoch mit offenen Augen."

1886

Der Leipziger Augenarzt Paul Julius Moebius (1853–1907) publiziert den Gedanken, dass eine Übersekretion der Schilddrüse auch die Ursache des Exophthalmus sei.

1893

Der Internist Friedrich von Müller (1858–1941) weist nach, dass der Gewebeschwund bei Graves’ Disease von einem ausgeprägten Stickstoffkatabolismus begleitet wird. Er schließt daraus, dass bei dieser Erkrankung der oxidative Grundumsatz so stark gesteigert ist, dass er durch die Nahrungszufuhr nicht kompensiert wird [3].

1913

Henry Stanley Plummer (1874–1936) grenzt das autonome Adenom als Sonderform der Hyperthyreose ab.

1919

Edward Calvin Kendall (1886–1972) isoliert erstmals Thyroxin aus getrockneten Schilddrüsenpräparaten [4].

1923

Beschreibung der Jodgabe zur Operationsvorbereitung bei Hyperthyreose durch Henry Stanley Plummer (1874–1936) („Plummerung").

1926

Charles Robert Harington (1897–1972) charakterisierte und synthetisierte erstmals Thyroxin [5].

Georg Friedrich Henning (1863–1945) bringt Thyroxin unter dem Namen „Thyroxin Henning" auf den Markt.

1929

Entdeckung des TSH durch Max Aron (1892–1974) und Leo Loeb (1869–1959).

1952/1954

Entdeckung des Trijodthyronins durch James J. Gross und Rosalind Pitt-Rivers (1907–1990).

1972

Durch R. Volpé wird die Autoimmungenese des Morbus Basedow und der endokrinen Orbitopathie nachgewiesen.

1.5 Der moderne Blick auf die Erkrankung [6]

Graves Disease oder Morbus Basedow ist eine Immunthyreopathie [5]. Sie wird durch eine abnorme T-Zell-Funktion ausgelöst. Es kommt zur Expression von zirkulierenden Antikörpern, die an den TSH-Rezeptor binden (TRAK) und die Thyreozyten via cAMP und Phospholipase A2 zur vermehrten Hormonproduktion stimulieren. Durch den Wachstumsreiz von TSH kommt es zur Hypertrophie und Hyperplasie der Schilddrüse, also zur Strumabildung. Es handelt sich somit um keine primäre Schilddrüsenerkrankung. Erkrankt sind die AK-bildenden Lymphozyten, die Schilddrüse ist lediglich das